第11章 燕特尔综合征

芭芭拉·史翠珊曾在1983年的电影《燕特尔》中饰演一名年轻的波兰犹太女子，她为了接受教育只能女扮男装。受这部电影启发，医学术语“燕特尔综合征”诞生了，用于描述除非女性的症状或疾病与男性一致，否则可能被误诊、错误治疗的现象。有时，燕特尔综合征可能是致命的。

如果我让你想象一个人心肌梗死发作时的痛苦情景，你很可能会想到一名超重的中老年男性，痛苦地揪住自己的胸口。这就是谷歌图像搜索所提供的画面。你不太可能想到女人：心肌梗死是男人的事情。但这种刻板印象是有误导性的。最近一项对来自北美、欧洲、亚洲和澳大拉西亚①2200万人的数据分析发现，社会经济背景较差的女性发生心肌梗死的概率比同等收入阶层的男性高25%。[1]

自1989年以来，心血管疾病一直是美国女性死亡的主要原因，而在心肌梗死后，女性比男性更容易死亡。[2]自1984年以来，这种死亡差异就一直存在，年轻女性似乎尤其危险：2016年，《英国医学杂志》报道称，年轻女性在医院死亡的可能性是男性的近2倍。[3]部分原因可以是医生没有甄别出高危女性：2016年，美国心脏协会也对一些“通常用于急性冠状动脉综合征患者的风险预测模型”提出了担忧，因为这些模型是在至少三分之二的男性患者中建立的。[4]这些风险预测模型在女性中的表现“还没有被很好地证明”。

常见的预防方法在女性身上可能也没有那么有效。乙酰水杨酸（即阿司匹林）被发现对预防男性首次心肌梗死有效，但2005年的一篇论文发现，它对45岁至65岁女性心肌梗死的预防作用“不显著”。[5]作者指出，在这项研究之前，“几乎没有类似的女性数据”。2011年的一项更新近的研究发现，阿司匹林不仅对女性无效，对“大多数患者”也可能有害。[6]同样，2015年的一项研究发现，每隔一天服用低剂量的阿司匹林“无效或有害于大多数女性初级预防癌症或心肌梗死”。[7]

然而，导致女性死于心肌梗死的最主要原因可能是，她们的医生没有注意到她们的症状。英国的一项研究发现，女性在心肌梗死后被误诊的可能性比男性高50%（某些类型的心肌梗死被误诊的可能性接近60%[8]）。这部分是因为女性通常不会出现医学界所说的“好莱坞式心肌梗死”（胸口和左臂疼痛）。[9]事实上，女性，尤其是年轻女性可能根本没有胸痛症状，而是会胃痛、呼吸困难、恶心和疲劳。[10]这些症状通常被称为“非典型的”，《英国医学杂志》在2016年的一篇文章中对此提出了异议，称“非典型的”一词“可能会导致人们低估这种症状的风险”。[11]而低估风险，又可能反过来解释了为什么2005年美国的一项研究发现，“在各个专业的医生里，只有五分之一知道每年死于心血管疾病的女性比男性多，而且这些医生大多认为自己在针对性别治疗心血管疾病方面效果不佳”。[12]

不管症状典型与否，对于某些类型的心肌梗死，未出现胸痛的女性（仍然尤其是年轻女性）的死亡风险尤为显著[13]——而这一点更凸显出英国国家医疗服务体系当前的指导方针是多么令人担忧，该方针将“急性心音胸痛”作为患者在英国24小时心肌梗死专科中心接受转介经皮冠状动脉介入治疗标准之一。[14]这是一种在心肌梗死时恢复血流的紧急治疗方法，据我采访的一位医生说，这种疗法“极大地改善了患者的生存期和预后情况”。但这种治疗只能在24小时心肌梗死中心进行，也许正因为此，接受这种治疗的人有75%是男性。[15]

医生用来判断病人病情的检测方法也可能导致女性在心肌梗死后死亡率较高。人们发现，像心电图或身体压力测试这样的标准测试在女性身上的确诊率较低。[16]2016年《英国医学杂志》的一篇论文提到了爱丁堡的一项最新研究，该研究表明，肌钙蛋白（一种在心脏损伤时释放到血液中的蛋白质）的“正常”诊断阈值对女性来说可能过高。[17]而且不仅仅是生物标志物的“标准”水平对女性来说不正确，我们还需要建立新的、女性特定的生物标志物。[18]生物标志物是一种生物学特性（如肌钙蛋白），可被视作一种特定疾病的诊断标准，2014年的一项关于性别差异研究的文献评论表明，这可能是一个富有成效的研究领域。[19]遗憾的是，评论得出的结论是，我们迄今为止所做的太有限，无法断定是否会发现女性特有的生物标志物。

因为女性的心肌梗死可能不仅表现为不同的症状，而且实际上可能存在机制上的不同，我们开发的用于寻找问题所在的技术可能并不适合女性心脏。[20]例如，心肌梗死的传统诊断方法是血管造影，它可以显示哪里有动脉阻塞。[21]但女性通常不会有动脉阻塞，这意味着扫描不会显示任何异常，[22]而因为心绞痛（胸痛）前去求诊的女性可能只是被诊断为“原因不明的胸痛”并被告知没有重大疾病，就这么简简单单地出了院。[23]但事实并非如此：血管造影“正常”的女性在出院后